9 Eylül 2013 Pazartesi

Çocukta Splenomegali


epidemioloji
Sıtma , schistosomiasis ve endemik bölgelerde diğer enfeksiyonlar splenomegalinin sık nedenidir .

baş belirtileri
Akut veya kronik durum
Ağrılı ya da asemptomatik tezahürü
Hepatit veya portal hipertansiyon sonucu hepatotoksik ajanları Yutma
Dalak hematomu neden olabilir( karın travması)
Hepatit , mononükleoz , ya da sıtma gibi akut hastalık
İshal (örneğin , salmonella , enflamatuar barsak hastalığı )

Kemik ağrısı , ateş, halsizlik , uyuşukluk , ya da ( örneğin , lösemi ile ilişkili ) morarma
Kilo kaybı , ateş , gece terlemesi ( örneğin , Hodgkin hastalığı ile ilişkili )
Sarılık

tıbbi öykü
Karmaşık neonatal dönemde ( örneğin , sepsis , hipotansiyon )
Göbek kateter trombozu
Hiperbilirubinemi , anemi ( örneğin , herediter sferositoz veya hemoliz nedeniyle)
Kalp hastalığı (örn. , konjestif kalp yetmezliği)
Geçmiş ( enfeksiyona yol açan örneğin , tromboz , portal hipertansiyon ) ameliyatları
Transfüzyonlar ( örneğin , hepatit ile sonuçlanan)
hepatit
Karın travması (muhtemelen dalak Psodokistteki sonuçlanan )
Seyahat (mümkünse sıtma varlığı , leishmaniasis , schistosomiasis veya trypanosomiasis )
Cinsel davranış ( hepatit olası varlığı , sitomegalovirüs [ CMV ] , veya insan immün yetmezlik virüsü [ HIV ] )
Bilinen kan bozukluğu ( örneğin , orak hücre hastalığı , kalıtsal sferositoz )

Aile öyküsü
Anemi , kolesistektomi ( örneğin , hemolitik anemi ile ilişkili safra taşı nedeniyle)
Splenektomi ( örneğin , hemolitik anemi nedeniyle)
Akdeniz etnik köken ( talasemi ve glukoz - 6 - fosfat dehidrogenaz [ G6PD ] eksikliğinin insidansında artış )
Afrika etnik köken ( orak hücreli anemi insidansında artış , G6PD eksikliği , ve kalıtsal pyropoikilocytosis )
Aşkenaz Yahudi etnik köken ( Gaucher hastalığı ve Niemann -Pick hastalığı insidansında artış )
Kuzey Avrupa etnik köken ( piruvat kinaz eksikliği ve herediter sferositoz artan insidansı )
Asya etnik ( G6PD artan insidansı )
Güney Asya etnik köken ( nonsirotik portal fibrozis sekonder portal hipertansiyon insidansında artış )

fiziksel
Hasta sırt üstü ya da sağ lateral dekübit pozisyonda incelenmelidir. Dalak iyi klinisyen hastanın sağ tarafında diz çökmüş olan ve sağ eli ile karnın sol üst kadranda palpe tarafından palpe edilir .

Palpasyona hemen pubis üzerinde başlanmalı  ve dalak medial sınır bulmak için sol üst kadrana doğru hareket etmelidir
. Dalak bazen karaciğer sol lob ile ya da ( örneğin , Wilms tümörü , nöroblastom )sol üst kadranda bir tümör ile karıştırılır
Fizik muayenede önemli özellikler şunlardır :

Genel bulgular - Büyüme geriliği , ( örneğin , kanser, kronik hemoliz , kronik enfeksiyon , metabolik hastalığı, karaciğer hastalığı , ya da inflamatuar hastalık varlığında ) kötü görünen
dermal bulgular
Solgunluk ( örneğin , hemoliz , kemik iliği infiltrasyonu veya hipersplenizm gösterebilir anemi , nedeniyle)
Peteşi , purpura ( örneğin , kemik iliği yetmezliği , otoimmün bir hastalıktır veya hipersplenizm gösterebilir trombositopeni , nedeniyle)
Sarılık ( örneğin , hemolitik anemi ya da karaciğer hastalığı nedeniyle)
Kaşıntı , kaşıntı ( örneğin , bağlı karaciğer disfonksiyonu için , Hodgkin lenfoma )
Döküntüleri (örneğin , akut ve kronik enfeksiyon , sistemik lupus eritematozus , romatoid artrit, iltihaplı endokardit, histiyositleri veya hemangiomata nedeniyle)
Egzematöz döküntü ( örneğin , Langerhans hücreli histiositoz veya immün yetmezlik nedeniyle)
Baş , göz, kulak , burun ve boğaz bulguları
Sarılık (örneğin , hemolitik anemi veya karaciğer yetmezliği nedeniyle)
Kiraz kırmızı retina lekeler , bulutlu korneanın ( örneğin , lipid depo hastalıkları nedeniyle )
Solunum ve kardiyovasküler bulgular
Dispne , yorgunluk ( örneğin , anemi veya konjestif kalp yetmezliği nedeniyle )
Yeni üfürüm ( örneğin , enfektif endokardit nedeniyle)

GI bulgular
Abdominal hassasiyet ( örneğin , splenomegali safra taşı , hepatit , travma , ya da akut bağlı )
Şişliği , belirgin karın damarları , asit ( örneğin , karaciğer hastalığı nedeniyle)
yumrulu doku ile karaciğer büyümesi

Kas-iskelet bulguları
Eklem ağrısı (örneğin , sistemik lupus eritematoz, romatizmal artrit, enflamatuvar veya otoimmün hastalıklar nedeniyle )
Kötü kemik büyümesi (ör. , depo hastalıkları veya osteopetroz nedeniyle)
Kemik ağrısı ( örneğin , lösemi veya Gaucher hastalığına bağlı )
nörolojik bulgular
Görme ( örneğin , osteopetrozis nedeniyle)
Üveit, iritis (örneğin , sarkoidoz ya da romatoid artrit nedeniyle )
Gelişimsel kilometre taşları kaybı ( örneğin , depo hastalıkları , kronik enfeksiyon veya immün yetmezlik nedeniyle)

Nedenleri
Splenomegali sayısız nedenleri rağmen birincil hastalığı nadirdir .
Çocuklarda splenomegalinin en yaygın mekanizması ( enfeksiyon ) aşırı antijenik stimülasyon olarak kategorize edilebilir MPS , immünoregülasyon bozuklukları ( otoimmün hastalıklar )  veya anormal kan hücrelerinin aşırı yıkımı ( hemoliz )
Enfeksiyon nedeniyle aşırı antijenik bir uyarıyla meydana gelen splenomegali çocuklarda vakalarının en sık nedenidir. Viral enfeksiyonlarda splenomegali orta şiddettedir genellikle geçicidir ve hafiftir. Epstein-Barr virüsü ( EBV ) ve CMV iyi splenomegali nedenleri bilinmesine rağmen , çocukluk çağının en tipik viral hastalıkların en sık nedenleridir.
Diğer yaygın enfeksiyöz nedenler bakteriyel protozoal ve mantar enfeksiyonlarını içerir . Endemik bölgelerde  sıtma ve schistosomiasis splenomegalinin rutin nedenleridir. Eş zamanlı yaygın lenfadenopati bu enfeksiyöz nedenlerde çok yaygındır .
Kollajen gibi juvenil romatoid artrit gibi damar hastalıkları ve hemolitik anemiler kan hücrelerinin artan yıkımı nedeniyle inflamasyon  nispeten nadir , ancak klinik olarak anlamlı olan splenomegali nedenleridir .
Splenomegali neoplazinin bir işareti olabilir . Akut lenfoblastik lösemili çocukların yarısında splenomegali vardır . Splenomegalide non-Hodgkin lenfomada , Hodgkin hastalığı ve akut veya kronik miyeloid lösemide sık görülen bir bulgudur . Ayrıca lösemi nadir bir formu olan, miyelomonositik lösemide de önemli bir özelliktir . Çocuklarda nadir olan metastatik tutuluma  en sık nöroblastom neden olur . Intrahepatik veya ekstrahepatik etyolojisinde tıkalı venöz kan akımı splenomegaliye neden olabilir . En sık nedenleri portal ven trombozu , karaciğer sirozu ve konjestif kalp yetmezliğidir. Birçok depo hastalıkları splenomegaliye neden olur. Gaucher veya Niemann -Pick hastalığında , splenomegali genellikle ilk klinik tablodur . Splenomegali dalak makrofajlarında anormal lipid birikiminin sonucudur.
Talasemi major , osteopetrozis ve idiyopatik miyelofibrozis splenomegali bu nadir bir neden örnekleridir .
Hipersplenizm dalak ve MPS doku hipertrofisi olarak ortaya çıkar aşırı dalak fonksiyonu , sitopeniler sonucu olan bir klinik sendromdur .
Venöz tıkanıklığı hipersplenizm en sık nedenidir . Portal basıncı bir artış dalak venöz sinüsler yansıtılır . Bu kan hücreleri ve kan akışını bozar . Çocuklarda Hipersplenizm en sık portal hipertansiyona sebep olur. Portal ven trombozu ekstrahepatik venöz tıkanıklık artan portalı baskıların en sık nedenidir . Ekstrahepatik venöz obstrüksiyon olarak , karaciğer fonksiyonu normaldir. Intrahepatik venöz tıkanıklığı genellikle sirozdan kaynaklanmaktadır.
Portal hipertansiyon genellikle portal dolaşım ve sistemik dolaşıma arasında küçük kollateral damarlar yoluyla akışını arttırır . Portal hipertansiyon yüzeysel karın damarları ve özofagus varisleriyle tanınabilir dilatasyona neden olabilir . Bu varisleri olan hastalarda ani ve katastrofik GI kanamalar  ortaya çıkabilir .
Dalakta sekestrasyon orak hücreli anemisi olan küçük çocuklarda akut hypersplenismin özel bir şeklidir .

Ayırıcı  tanılar
Akut Lenfoblastik Lösemi
Akut Miyelositik Lösemi
Kronik granülomatöz hastalık
coccidioidomycosis
sitomegalovirüs enfeksiyonu
Endokardit, Bakteriyel
Gaucher Hastalığı
Kalp Yetmezliği , Konjestif
hepatit B
Hepatit C
Histiyositoz
histoplazmozis
Hodgkin Hastalığı
İnsan İmmün Yetmezlik Virüsü Enfeksiyonu
Çocuk Romatoid Artrit
sıtma
miyelofibroz
nöroblastom
zatürree
Salmonella Enfeksiyon
sarkoidoz
serum Hastalık
Orak Hücreli Anemi
frengi
Sistemik Lupus Eritematozus
toksoplazma
Tropikal Splenomegali Sendromu
tüberküloz

Laboratuvar Çalışmaları
Splenomegali genellikle sistemik bir hastalık değildir Primer dalak hastalığın sonucudur . Bu nedenle  tanısal çalışmalar dalağın kendisine yönelik değildir En kullanışlı laboratuar testleri CBC sayımı , periferik yayma ve karaciğer fonksiyon testlerini içerir .
Pansitopeni kemik iliği infiltrasyonu ve hypersplenism mevcut olabilir .
WBC sayısı atipik lenfositler ( örneğin  nötropeni  veya nötrofilinin ( enfeksiyon veya lösemi nedeniyle) ortaya çıkarabilir .
Hemoglobin konsantrasyonu , RBC smear ve retikülosit sayısı , anormal eritrosit morfolojisi , retikülositoz ( hemoliz nedeniyle)  ya da sıtma parazitleri anemiyi ortaya çıkarabilir .

Karaciğer fonksiyon testleri aşağıdaki anormal değerleri gösterebilir :
Hipoalbuminemi , uzamış protrombin zamanı , dolaylı ve doğrudan hiperbilirubinemi ( örneğin , karaciğer fonksiyon bozukluğu nedeniyle)
İzole indirekt hiperbilirubinemi ( hemoliz nedeniyle)
Aminotransferaz aspartat yüksek ( AST ) ve alanin aminotransferaz ( ALT ) düzeyleri ( karaciğer hasarı nedeniyle)
Yüksek gama glutamiltransferaz ( GGT ) ve alkalen fosfataz düzeyleri (safra tıkanıklığı nedeniyle)
Sistemik lupus eritematozus için ekrana bir antinükleer antikor titresi.
immünglobulin , nötrofil fonksiyonu , ve T-hücresi alt sınıfları (bağışıklık yetmezliği nedeniyle) .
EBV, CMV , Toxoplasma gondii ve HIV tespit etmek için viral antikor titreleri elde edilir .
Kültürler bakteri , mantar veya diğer enfeksiyonlar ortaya çıkarabilir .

Görüntüleme Çalışmaları
Ultrasonografi ,dalak büyümesi ya da yer kaplayan lezyonların ( örneğin , kist , apse ) varlığını doğrulamak, doğru boyutları sağlamak ,  dalak büyümesi ve sol subkondral kitle ( örneğin , böbrek ) gibi nedenleri ayırt etmede yardımcı olabilir . Obezite olan hastalarda splenomegali bakımı palpasyon la çok zor olabilir,. Genellikle  kraniyokaudal ölçüm dalak büyüklüğünü görmek için kullanılır.
Teknesyum - 99m sülfür kolloid ( dalak tarama ) ile radyoizotopik tarama diğer radyolojik çalışmalar dalak hakkında işlevsel bilgi verebilir.

tıbbi Bakım
Splenomegali genellikle sistemik hastalıklar sonucu olduğundan , birincil hedefi,altta yatan hastalığı tedavi etmektir. Bazı durumlarda , splenektomi komplikasyonları önlemek için yapılabilinir . Ancak, splenektomi yapılmaya karar verirken asplenik çocuklarda ezici sepsis riski ,dikkatle takip edilmelidir.
Yeni PCV7 konjuge pnömokok aşısı ve eski PPV23 polivalan pnömokok aşısı ve Hemofilus influenza aşısı asplenik tüm çocuklara ve bu splenektomi sonrası uygulanmalıdır . Polivalan pnömokok aşısı hasta 2 yaş ve üzerinde etkilidir. Meningokok aşısı , MCV4 , çoğu kez de bu yaş grubunda bu hastalara uygulanır . Antikor oluşumunu en üst düzeye çıkarmak için , aşı  splenektomiden  en az 10 gün önce tatbik edilmelidir.
Günlük penisilin 5 yaşından küçük asplenik çocuklarda pnömokok septisemi önlemek için tavsiye edilir .

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder