12 Aralık 2010 Pazar

SICKLE CELL ANEMİ,TALASEMİ

SICKLE CELL ANEMİ (SCA)
 Hemoglobin yapımındaki bir patoloji sonucunda anormal yapıda oluşan hemoglobin (HbS) asidik yada hipoksik
ortamlarda eritrositlerik orak hücre şeklini almasına yol açar. Bu nedenle dalakta  eritrositler tutulurlar. Çoğu olguda başlangıçta gelişen splenomegali tekrarlayan ilerleyici infarktüslere bağlı olarak yaklaşık 10 yılda atrofiye giderken bazı olgularda bu gerçekleşmez.
 SCA’ de  en sık  splenektomi nedeni akut splenik sekestrasyon krizi (ASSC) dir. Burada aniden gelişen hipersplenizm ve trombositopeninin eşlik ettiği oldukça ciddi anemi ve splenomegali splenektomi yapılmazsa ciddi dolaşım kollapsı ve ölüme neden olabilir. Parsiyal yada subtotal splenektomi, SCA’ li hastalarda daha yüksek oranda izlenen postsplenektomi sepsisi riski nedeni ile bazı araştırmacılar tarafından önerilen cerrahi tekniklerdir.

TALASEMİ
Bir hemoglobinopati olan thalasemi major, minör ve intermediate gibi formları mevcuttur. Bu patolojidede benzeri şekilde oluşan hipersplenizm ve buna bağlı komplikasyonlar splenektomiyi gerektirebilir. Thalasemide oldukça yüksek oranda izlenen post splenektomi sepsisi riski nedeni ile (%10) parsiyal splenektomi önerilmektedir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder