12 Aralık 2010 Pazar

İDİOPATİK TROMBOSİTOPONİK PURPURA

İDİOPATİK TROMBOSİTOPONİK PURPURA
Tanım:İsmindende anlaşıldığı gibi nedeni tam olarak bilinmemelidir.Akut ve Kronik olmak üzere iki türü
vardır.Olguların %80’nnii akut ITP oluturmaktadır.

Fizyopatoloji:Kronik tip ITP de plateletlere karşı IgG tipinde otoantikorların oluştuğu ve bu nedenle trombositler özellikle dalakda fagositoza uğradığı gösterilmiştir.

Klinik tablo:Trombositopeniye bağlı vucudun çeşitli yerlerinde görülen peteşi,ekimozlar oral yada rektal kanamalar ve nadiren intrakraniyel kanamalara bağlı şikayetlerle hastalar başvurabilirler.Akut ITP de bu şikayetlerin özellikle 10 yaşından daha küçük çocuklarda akut viral bir enfeksiyondan sonra gözlenmesi oldukça tipiktir.Hepatosplenomegali yada lenfadoadenopati izlenen olgularda maligniteler mutlaka araştırılmalıdır. 

Labaratuar bulguları:Trombestomeni bu hastaların en tipik kan bulgusudur.Bu olguların bir dizi hematolojik tesler sonucunda tanısı ancak konabilmektedir.Ayrıcı tanıda trobesitomiye yol açan kemik iliği disfonksiyonu  nedenli tüm patolojiler gözden geçirilmelidir.
Tedavi ve prognoz: Akut ve kronik tipte tedavi şekilleri birbirlerinden farklıdır. Akut ITP daha selim seyirli olup aktivite kısıtlanması ,kortikosteroitler ve IV gama globulinler gibi konservatif yöntemlere çoğu keziyi yanıt vermektedir.Trombestomeninin 6 aydan daha uzun süre devam ettiği olgular ise kronik ITP kabul edilir.Kronik ITPde yine konservadif medikal tedavi yöntemleri ve plazma ferezis,sitotoksik ajanlar kullanılabilmektedir.KronikITPli olguların yaklaşık %20’misinde medikal tetavi seçenekleri başarıl olamaz ve olgulara splektomi uygulanır. Splektomi esnasında aksesuar dalak eksplarasyonu uzun dönemde gözlenebilecek nükslerin engellenmesinde oldukça önemlidir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder