21 Aralık 2010 Salı

Çocukta febril konvulziyonlar>

Febril Konvülziyonlar

Tanim
3 ay – 5yas arasi çocuklarda, intrakranyal bir enfeksiyon ya da tanimlanmis neden yoklugunda, ates ile beraber ortaya çikan nöbetlere denir.
SSS enfeksiyonu ya da elektrolit anormallikleri yoklugunda ates ile beraber ortaya çikan nöbetlerdir.
Amerikan Pediatri Akademisi Febril Konvülziyon yas araligini 6 ay – 5 yas olarak tanimlamistir.
Epidemiyoloji
En sik görüldügü yas 18-22 ay.
Febril konvülziyonlar insanlarda en sik görülen nöbetlerdir.
Tüm insanlarda yasam boyunca nöbet geçirme riski %8’dir, ve bu vakalarin en az yarisi febril konvülziyonlardir.
Popülasyonda en az bir defa febril konvülziyon geçirme riski %4’tür.
Epidemiyoloji
Ilk Febril Konvülziyonu Geçirmede Prediktif Risk Faktörleri
Ailede Febril Konvülziyon öyküsü
Anne baba tarafindan çocugun mental motor gelisimi geri olarak degerlendirilmesi
Bakimevinde bakiliyor olmak
Hiç risk faktörü yoksa ilk nöbeti geçirme riski %2-4, 2 ya da daha fazla risk faktörü varsa %28 (%20-73, güvenlik araligi %95)
Patofizyoloji
Etyopatogenez halen tam açiklik kazanmamistir
Febril konvulziyon geçiren vakalarda atese karsi konvulzif esigin düsük oldugu düsünülmektedir.
Santral termoregülasyon-nöropeptid iliskiler arastirilmistir. Hipertermi sirasinda kortikal aminoasit konsantrasyon farkliliklari üzerinde durulmustur.
Hastalarin bir kisminda atesli dönemde serum ve BOS’da glukoz düsüklügü gösterilmis
Patofizyoloji
Santral sinir sistemi immaturasyonu üzerinde durulmustur
PRL;TSH;GH ve kortizol düzeylerinde bazi vakalarda düsüklük saptanmistir.
Aile öyküsü pozitifligi yüksekligi nedeni ile genetik patern üzerinde çalismalar devam etmektedir
Inkomplet penetrasyon gösteren otozomal dominant geçis üzerinde durulmaktadir.
HHV Tip 6 ve FK
HHV Tip 6 ve Tip 7’nin FK ile iliskisi bildirilmektedir.
HHV Tip 6’nin FK’nun ortaya çikmasi ve tekrarlamasinda etkili oldugunu bildirilmektedir.
Bazi çalismalarda epilepsiye dönüsüm riskini arttirdigi bildirilmektedir.
Yapilan bazi çalismalar ise HHV Tip 6’nin BOS pozitifliginin normal popülasyondan farklilik göstermedigini bildirmektedir.
Klinik Özellikler
En önemli neden ÜSYE’dir.
Yapilan çalismalarda vakalarin %4 ‘ün de bakteriyel, %86 ‘sin da viral nedenler bulunmustur.
Ilk nöbet uzunsa tekrarlayan nöbetlerin uzun olma ihtimali yüksektir.
Febril nöbetlerin %5’i febril status epileptikus olarak gelisirken, tüm SE’larin %25-30’u febrildir.
Hastalarin 1/3 atesli hastalik sirasinda 2. nöbeti bunlarin yarisi da 3. nöbetini geçirir.
Atesli hastaliklarin ilk 24 saatinde görülme riski en yüksektir.
Klinik Özellikler
Febril konvülziyonlarin büyük çogunlugu (%70-80) jeneralize tonik klonik karakterdedir.
JTK nöbetlerde klinik özellikler:
Konvulziyon baslangicinda musküler rijidite (tonik faz) takiben apne ve inkontinans olabilir
Klonik fazda ekstremite ve yüzde ritmik jerkler olabilir
Postiktal fazda uyku ve letarji olabilir
Klinik Özellikler
Basit Febril Konvülziyon
Jeneralizedir, postiktal fokal bulgu olmaz.
10-15 dk’dan kisa sürer.
Ayni febril hastalik sirasinda tekrar etmez.
Komplike Febril Konvülziyon
Parsiyeldir.
10-15 dk’dan uzun sürer.
Ayni febril hastalik sirasinda tekrar eder.
Klinik Özellikler
Basit FK geçiren hastalarda epilepsi gelisme riski %2, komplike FK geçirenlerde risk %4-12’ye yükselir.
Unutulmamalidir ki Komplike FK geçiren çocuklarinda büyük bir çogunlugunda epilepsi gelismemektedir.
Epilepsi gelistiren FK’lu hastalar degerlendirildiginde büyük çogunlugunun jeneralize epilepsi gelistirdigi tespit edilmistir.
Klinik Özellikler
Febril Konvülziyon Tekrarlamasinda
Prediktif Risk Faktörleri
Ailede febril konvülziyon öyküsü
Nöbetlerin 18 ay altinda baslamis olmasi
Ilk nöbet sirasinda atesin çok yüksek olmamasi
Hastaligin baslangici ile nöbet arasinda geçen sürenin kisa olmasi
Bakimevin de bakiliyor olmak
3’ten fazla nöbet öyküsü ?
Çocugun MMG’i de gerilik ??
Klinik Özellikler
Hiç risk faktörü olmayan çocuklarda tekrarlama riski %14
1 risk faktörü varsa %23
2 risk faktörü varsa %32
3 risk faktörü varsa %62
4 risk faktörü varsa %76
Klinik Özellikler
Epilepsi Gelisiminde
Prediktif Risk Faktörleri
Komplike febril nöbet geçirmek
Mental motor gelismenin yasina göre geri olmasi
Ailede epilepsi öyküsü
Hastaligin baslangici ile nöbet arasinda geçen süre ??
Klinik Özellikler
Hiç risk faktörü olmayan çocuklarda epilepsi gelisim riski %2
Her risk faktörü epilepsi gelisim riskini %5 arttirir.
2 ya da daha fazla risk faktörü varsa risk %15
Uzamis Febril Nöbetler ve Mesial Temporal Skleroz
Uzamis nöbetler ve status epileptikus ile hipokampal nöronlarda dejenerasyon oldugu bilinmektedir
Uzamis febril nöbetlerde de ayni durum söz konusudur, ancak tüm uzamis FK’lu hastalarda MTS gelismemektedir.
FK ª MTS ?; MTS ª FK ?
MTS gelisen hastalarda tedaviye dirençli Temporal Lob Epilepsisi gelisme riski artar
Yaklasim
Eger hasta nöbet geçirmeye devam ediyorsa nöbet durdurulur ve “A-B-C” saglanir.
Iyi bir öykü ile basit-komplike FK ayrimi yapilmali ve risk faktörlerinin varligi ayrintili olarak sorgulanmalidir.
Febril Konvülziyonlu tüm hastalarda hasta stabilizasyonu saglandiktan sonra ates odagi öncelikle tespit edilmeli ve uygun tedavi düzenlenmelidir.
Yaklasim
Laboratuar:
Tam kan sayimi
Tam idrar tahlili ve kültür
Bogaz kültürü
PA AC grafi
Üre, kreatinin, Ca, KS, Na, K
Lomber ponksiyon
Kan kültürü
Yaklasim
Laboratuar
LP endikasyonlari:
Ates odagi bulunamiyorsa
Bir yasinin altinda ilk FK geçirilmisse
Nöbet sonrasinda uzamis ensefalopati ya da letarjisi olan çocuklarda
FK ile gelen ve antibiyotik almakta olan çocuklarda (?)
O.Media + ilk FK (??)
EN ÖNEMLI ENDIKASYON DENEYIMLI KLINISYEN TARAFINDAN YAPILAN DEGERLENDIRMEDIR
Yaklasim
Laboratuar-EEG:
Hem basit hem de komplike FK’lar da EEG çekilme endikasyonu yoktur.
EEG bozuklugunun tespit edilmesinin ne nöbet tekrarlamasi, ne de epilepsi gelisimi için belirleyici özelligi yoktur.
Febril konvülziyonlu çocuklarda tam uykuya geçis sirasinda diken dalgalar izlenebilir (Hipnogojik dikenler). Bu bulgu Febril Konvülziyona artmis duyarlilik olarak yorumlanmalidir, epilepsi ile iliskisi yoktur.
Yaklasim
Laboratuar-Kraniyal Görüntüleme:
Kraniyal görüntülemenin faydasi yapilan çalismalar ile gösterilememistir.
Komplike febril konvülziyonlu hastalarda genellikle görüntüleme isteme egilimi mevcuttur, ancak yapilan çalismalar ek bilgi saglamadigini göstermektedir.
Basit FK’da görüntülemenin yeri yoktur.
Yönetim
Nöbetin durdurulmasi
Ates kontrolü
Ates odaginin tespiti ve tedavisi
Antipiretik ilaçlar
Antikonvülzan tedavi
Yönetim
Profilaksi amaciyla kullanilan antikonvülzan ilaçlar epilepsi gelisme riskini degistirmez, sadece febril nöbetlerin tekrarlama riskini azaltir, ve sadece kullanildiklari sürece etkilidirler.
Yönetim
Ates kontrolü
Aileye beynin atese artmis hassasiyeti anlatilmali, ve ates ile nasil mücadele edilecegi ögretilmelidir.
Antipiretik ilaçlar
Yogun ve disiplinli bir sekilde antipiretik kullaniminin ne ilk nöbetin ortaya çikisini ne de nöbet tekrarlamasini önlemedigi gösterilmistir (Asetaminofen, Asetaminofen + Fenobarbital, Ibuprofen) .
Yönetim
Hangi çocuklara antikonvülzan profilaksi verilmeli ?
FK tekrarlamasi için 3 ve daha fazla risk faktörü olanlar
Sosyal endikasyon varsa (tek basina yeterli)!!
Nöbet basit tipte olsa bile ailede panik derecesinde korku ve yasamlarini alt üst edecek derecede stres gelismisse,
Tibbi müdahale yapilacak merkeze uzak ise.
Yönetim
Antikonvülzan profilaksi karari
Yönetim-Devamli Profilaksi:
Fenobarbital
4-5 mg/kg/gün
Tedaviye uyum iyi oldugu zaman etkili olur
Tedavi sirasinda davranis degisiklikleri ve entelektüel kayip olur
Yönetim-Devamli Profilaksi:
Fenobarbital
Genis bir Amerika merkezli çalisma nöbet rekürrensini engellemede plasebodan farksiz oldugu, ve IQ’da yaklasik 7 puanlik geçici bir kayba neden oldugu bildirilmistir
Karbamazepin ve fenitoin profilakside etkisizdir, kullanilmamalidir
Yönetim-Devamli Profilaksi:
Valproik asit
Nöbet tekrarini önlemede etkin ancak, toksik fatal hepatit gelisme riski ve küçük bebeklerde tanimlanmamis metabolik hastalik bulunma ihtimali kullanimini sinirlandirmaktadir
Yönetim-Aralikli Profilaksi
Aralikli rektal diazepam
0.5 mg/kg’dan 2x verilen diazepamin nöbet tekrarlama riskini fenobarbital kadar azalttigi gösterilmistir
Aralikli oral diazepam
Yapilan üç ayri genis katilimli plasebo kontrollü çalisma ile oral yolla 0,2-0,5 mg/kg/doz’dan verilen diazepam’in plaseboya belirgin üstünlük saglayamadigi gösterilmistir
Yönetim-Aralikli Profilaksi
Rektal diazepam enfeksiyonlarin ilk 2-3 günü, 0,5 mg/kg’dan 2-4x uygulamasi nöbet tekrarlamasini önlemede etkilidir.
Yönetim
Antiepileptik ilaç profilaksisi en az 2 yil ya da 5 yasina kadar devam edilmelidir.
Prognoz
Basit FK’da prognoz mükemmeldir, uzun dönem takipte hiçbir bilissel performans degisikligi olmadigi gösterilmistir.
Risk faktörleri arttikça epilepsi gelisim riski de artar.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder