12 Aralık 2010 Pazar

çocuklarda bilier atrezi,safra kesesi hastalıkları ve portal hipertansiyon

Bilier atrezi, ekstrahepatik safra kanallarının patent olmaması halidir. İnsidensi 15000 canlı doğumda bir olarak bildirilmiştir1,2. Japon ırkında daha fazla görüldüğü öne sürülmüşse de kesin kanıt saptanamamıştır. Uzun yıllar
 embryogenezde bir duraklamaya bağlı konjenital hastalık olarak düşünülmüşse de son yıllarda dinamik bir olay olduğunu düşündüren bulgular saptanmıştır. Bir çok olguda, 2 ay altında mikroskopik bilier kanallar olduğu oysa 4ay civarında tümü ile fibrozis geliştiği ortaya konmuştur. Panduktal sklerotik bir gelişme söz konusudur3. Hastaların %10-15’ inde inferior vena cava yokluğu, preduodenal portal ven, intestinal malrotasyon ve polispleni birlikte görülmektedir. Etyoloji halen tam ortaya konamamıştır. Son yılarda Reovirus Tip III enfeksiyonunun hastalığa neden olduğu ileri sürülmektedir4.
Tanı Yöntemleri
a- Anamnez ve Fizik muayene: Prematürelerde 2 hafta, matür yenidoğanda 1 haftayı geçen sarılık görülüyorsa fizyolojik sarılıktan uzaklaşılmalıdır2. İlk ayda görülen sarılık; obstrüktif, enfeksiyöz, hematolojik yada metabolik hastalıklar nedeni ile hepatik parankimal kökenli olabilir.
b- Laboratuvar: Hepatosellüler nedenlerin anlaşılması için sifiliz, toksoplazmozis, listeriozis, hepatit B, galaktozemi, fruktozemi ve alfa-1-antitripsin yetmezliği araştırılmalıdır
c- Teknesium 99m İminodiasetik asit (İDA) analogları (HİDA) ile sintigrafi, hepatobilier sistemi görüntülemede çok yararlıdır. Bu test, hepatosit klirensi, hepatobilier transit ve ekskresyon konusunda bilgi verir. Hepatosellüler hastalıklarda hepatosit klirensi düşmüştür1. Testin duyarlılığı 5-7 gün önce 5mg/kg Fenobarbital (koleritik) verilmesi ile artırılabilir. Barsağa geçişin görülememesi ise bilier atreziyi düşündürür.
d- Ultrasonografi(US); bilier atrezi tanısında yararlı bilgiler verebilir4.
e- Perkütan iğne biopsisi yapılabilir.
Tüm bu ayrıntılı testlerin 2 hafta içinde tamamlanması gereklidir. Bu yöntemlere rağmen bazen neonatal hepatit ile bilier atrezi ayrımını yapmak mümkün olmayabilir. Son yıllarda bu tip olgularda laparoskopi yapılması ve buna kolangiografi eklenmesi çok yarar sağlamıştır. Bu şekilde barsağa geçiş olan bir hepatit olgusunun opere edilmesi ya da bilier atrezide kritik olan zaman kaybı önlenebilmektedir.
Tedavi
Bilier atrezili olgularda 10 haftadan sonra, hızla hepatik fibrozis gelişmesi nedeniyle tanı bu süre içerisinde konup opere edilmelidir. Bilier atrezi için günümüzde uygulanan girişim Hepatoportoenterostomi olmaktadır4. Geç olgularda veya operasyonun başarısız olduğu olgularda hepatik transplantasyon tek seçenektir4. Hepatoportoenterostominin en önemli komplikasyonlarından biri kolanjittir. Bu komplikasyonda; ateş, lökositoz, sarılık ve sağlanmış olan safra akımı durmaktadır. Sistemik antibiotik ve kortikosteroid tedavisinden yarar sağlanamaz ise operasyon ile hepatoenterik anastomoz açılıp, hiler bölge kürete edilir ve anastomoz tekrar yapılır. Diğer komplikasyon, hepatik fibrozise bağlı portal hipertansiyondur. Yine bazı olgularda siroz zemininde malignite gelişebileceği unutulmamalıdır3,4. Bilier atrezi kliniğine benzeyen ve cerrahi yöntemlerle düzeltilebilen diğer patolojiler ise; bilier hipoplazi, koyulaşmış safra sendromu ve ekstrahepatik safra yollarının idiopatik perforasyonu ile koledok kistleridir4.
KOLEDOK KİSTLERİ
Ortak safra kanalının konjenital kistik dilatasyonu da denmektedir ve oldukça nadir izlenmektedir5. Safra yollarının anatomisinin  ve anormal yapıların ilk  tanımlanması 1723 yılında Vater ve Ezler tarafından gerçekleştirilmiştir. 1853 yılında Douglas  klinik tabloyu tanımlamış ve hastalığın doğuştan olabileceğini ileri sürmüştür. 1959 yılında Alonso – Lej 94 hastadan oluşan ilk klinik seriyi yayınlamışlardır1,6. Todani ve arkadaşları tarafından yapılan sınıflama günümüzde kullanılmaktadır6,7 (Şekil-1).
Tip I: Ekstrahepatik safra yollarında sakküler veya fusiform diffüz bir dilatasyon vardır. Tip 1 tüm koledok kistleri içinde yaklaşık  % 90-95 sıklıkta görülür.
Tip II: Ekstrahepatik safra yollarında divertikül şeklinde genişleme
Tip III: Koledokosel
Tip IV: İntra veya ekstrahepatik ( bazende birlikte ) safra yollarında multipl kistler
Tip V: Hepatik fibrozisle birlikte tek veya birden fazla intrahepatik kist vardır ki bu anomalinin diğer adı da CAROLİ hastalığıdır. Bildirilmiş olguların %65’i japondur. Kızlarda 3-4 kat daha fazla izlenir5. TipIII dışında, tüm kistlerde benzer histolojik bulgular mevcuttur. Kist duvarı kalındır ve düz kas içeren destek doku mevcuttur, Koledokosel ise duodenal mukoza ile döşelidir7.

Etyoloji; a-Doğuştan duvar zayıflığı
                     b-Safra yollarının gelişimi sırasında proliferasyon – kanalizasyon oluşumunda defekt
                     c-İntrauterin dönemde pankreatik enzimlerin  safra yollarına reflüsü
   d-Distal kanalda obstrüksiyon
   Son iki teori daha fazla kabul görmektedir.

Tanı Yöntemleri
A- Anamnez ve fizik muayene: Sarılık, akolik gaita, hepatomegali, karın ağrısı ve kitle bulguları tanıda önemlidir. İnfantil ve adult form olmak üzere iki farklı klinik tablo mevcuttur.
a- İnfantil formunda; 1-3 aylık iken obstrüktif sarılık, akolik feçes, hepatomegali söz tonusu olup bilier atrezi ile çok karışmaktadır1.
b- Adult formunda; klinik bulgular 2 yaştan önce başlamaz. Bu grupta klasik triad olan ağrı, kitle ve sarılık bulunur. Sarılık genellikle intermitandır. Sağ üst kadranda, sırta vuran ağrı ve palpabl kitle ile birlikte olabilir. Adult formunda hasta kliniğe siroz ve portal hipertansiyon tablosuyla da gelebilir1,5.

B- Görüntüleme Yöntemleri:

Prenatal görüntüleme; US ile 15-37. haftalar arasında tanı konabilir6.

US, en iyi görüntüleme yöntemidir. Yine İDA ve türevleri (DİHİDA, DİSİDA) ile yapılacak sintigrafi ve bilgisayarlı tomografi(BT) tanıda yardımcı olacaktır6. Ayrıca endoskopik retrograd kolanjio pankretikografi, perkütan transhepatik kolanjiografi ve manyetik rezonans tanıda kullanılan diğer yardımcı yöntemlerdir5.

Ayırıcı tanı; Biliyer atrezi, Alagille sendromu, neonatal hepatit, biliyer hipoplazi, konjenital hepatik fibrozis, primer sklerozan kolanjit, safra yollarında konjenital darlık ayırıcı tanıda gözönüne alınması gereken başlıca hastalıklardır6.

 

Tedavi

Prenatal tanısı konan olgularda, bir çalışma grubu doğumu takiben 6. haftada ameliyat önerirken  histolojik olarak hepatik fibrozun başladığını belirten diğer bir grup ise doğumu takiben 1.-2. haftanın ameliyat için uygun olduğunu düşünmektedir.

İlk uygulanan cerrahi yöntem eksternal drenaj olup uzun süreli eksternal biliyer fistüller nedeniyle terk edilmiştir. Daha sonra kolesistoduedonostomi uygulanmaya başlamıştır. Takiben  Roux-en-Y kistojejunostomi uygulayan klinikler de olmuştur. Fakat kronik rekürren kolanjit, siroz, portal hipertansiyon ve kanser riski yüzünden  günümüzde pek uygulanmamaktadır.
1970 yılında Kasai, Asakura, Taira  tarafından kist eksizyonu önerilmiş ve başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Daha sonra Kist eksizyonu (yapılamadığı durumlarda kistin soyulması) ile birlikte Roux-en-Y hepatikojejunostomi günümüzde en sık uygulanan cerrahi yöntem haline gelmiştir5,6. Cerrahi yaklaşıma valv eklenmesi önerildiyse de günümüzde pek etkili olmadığı gösterilmiştir. Koledokoselle birlikte safra yolu ve pankreatik kanal anomalileri görülebilir. Tedavide ise eksizyon ve sfinkteroplasti önerilmektedir6. Caroli hastalığı, kolanjit atakları ve biliyer siroza yol açtığı için prognozu pek iyi değildir. Bazı vakalarda parsiyel hepatik lobektomi önerilir6,7.
Cerrahi  sonuçlar ve komplikasyonlar: Kistoenterostomi yapılan hastalarda uzun süreli takiplerde kist ülserasyonundan kaynaklanan gastrointestinal sistem kanaması, kolanjit, kolanjiyokarsinom, koledokolithiyazis, hepatikolithiyazis görülmüştür6.
Kist eksizyonu ve hepatikoenterostomi yapılan büyük hasta serileri bildirilmiştir. Todani ve arkadaşlarının bildirdiği 25 yıl takip edilen  97 hastadan 10 hastaya rekürren kolanjitle birlikte taş oluştuğu için ikinci bir cerrahi girişim gerekmiştir. 10 hastanın 9’unda anastomoz hattında striktür oluşmuştur. Kist eksizyonu yapılan hastalarda malignite görülmemektedir. 171 hastadan oluşan ve 30 yıllık takibi olan Miyano ve arkadaşlarının bildirdiği seride ise 2.3 % oranında kolanjit ve intrahepatik taş görülmüştür. Striktür oluşumunu engellemek için anastomozun geniş olması yeterlidir6.

SAFRA   KESESİ  HASTALIKLARI

Safra kesesi hidropsu
Safra kesesinin distasyonu ile karakterli  akut hidrops çocuklarda artan sıklıkla görülmektedir. Safra kesesinin nonkalkuloz distansiyonu; kızıl, mukokutanöz lenf nodu sendromu(Kawasaki hastalığı), diyare, mezenter adenit, leptospirozis ve FMF’ de görülmektedir. Yeni doğanlarda septisemi ile birlikte olabilir. Tanı: US ile tanı konabilir.
Tedavi: Sepsis yoksa hafif olgularda gözlem yeterlidir. Gözlemde seri US yapılmalıdır. Oral gıdalara erken başlamak kesenin boşalmasını stimüle eder. Distansiyon uzar ve duyarlılık artar ise abdominal eksplorasyon gerekebilir. Laparotomide; kese, kanallar ve büyümüş lenf nodları çevresinde ödem gözlenir. Histolojik incelemede kese duvarında  minimal bir inflamasyon vardır. Ancak sistik kanal tıkalı veya kese duvarında gangren var ise kolesistektomi önerilir. Safra kesesi duvarında iskemi olmayan olgularda kolesistostomi öneren yazarlar var ise de tercih edilen bir yöntem değildir.
Akalkülöz kolesistit
Tek başına görülebilirse de, akalkülöz kolesistit, genellikle tifo, salmonellozis, giardiazis, pnomöni veya otitis media ile birlikte izlenir. Yine Kawasaki hastalığı ve mezenter adenit sistik kanal obstrüksiyonu yaratarak bu tabloya neden olabilir. Ciddi travma, geniş yanıklar, masif kan transfüzyonu yada hiperalimentasyon sonrasında da ortaya çıkabilir8.
Tanı: Karında duyarlılık ve sağ üst kadranda defans mevcuttur. Ağrı, bulantı, kusma, diyare ve ateş görülebilir. Lökositoz vardır ve akolik feçes ile birlikte sarılık görülebilir. Daha çok küçük çocuklarda izlenmektedir. US, kese distansiyonu ve kese içindeki çökeltileri gösterir8.
Tedavi: Taşsız kolesistitin hafif formları, nazogastrik drenaj, İV sıvı ve antibiotikler ile tedavi edilebilir. Peritoneal iritasyon ve nekroza gidiş açısından cerrah tarafından izlenmelidir. Bu bulgular gelişirse, kolesistektomi endikedir8.

kolelithiyazis ve hemolitik hastalık
Geçmiş yıllarda kolelithiyazisin en sık nedeni hemolitik hastalıklar olarak kabul edilirdi. Günümüzdeki verilere göre olguların ancak % 20’si hemolitik hastalığa bağlıdır. Hemolitik hastalıklardan en çok herediter sferositoz, orak hücreli anemi ve talessemi majör kolelithiyazise neden olmaktadır9. Bu tür hastaların hematolojik izlemleri sırasında periodik US yapılması tanı konmasını sağlayacaktır9. Yine sferositer anemi gibi splenektomi gereken olgularda splenektomi öncesi, US ile safra taşı araştırmalı ve saptanırsa aynı ameliyatta kolesistektomi de planlanmalıdır.
Hemolitik hastalıklar olmadan kolelithiyazis
Tanım ve klinik bilgiler
İdiopatik kolelithiyazis, bebeklik, çocukluk ve adolesan çağda sanıldığından çok fazladır. Etyolojide; kolesterol hipersekresyonu ırka bağlı değişiklikler gösterir. Örneğin Şili’de çok sık iken, Masai yerlilerinde hemen hemen hiç safra kesesi taşı izlenmez. Etyolojide;
a-      Yaş ve cins (Kızlarda erkeklerden 4 kat daha fazla),
b-     Teenage yaş grubunda  gebelik,
c-      Obezite,
d-     Total parenteral nutrisyon,
e-      Konjenital deformiteler (agenezi, duplikasyon, divertikül),
f-       İnfeksiyon önemli rol oynamaktadır9.
Çocuklardaki taşların çoğunluğu pigment, kolesterol ve kalsiyumun bir birleşimidir.
Tanı Yöntemleri
Anamnez ve fizik muayene: Bulantı, kusma ve anoreksi izlenirse de ana yakınmanın karın ağrısı olduğu görülür. Ağrı intermittan veya kolik tarzında, özellikle sağ üst kadranda olup sağ alt ya da sol üst kadrana yansıyabilir. Ateş, lökositoz ve yüksek sedimentasyon değeri saptanır. Ayırıcı tanıda hepatit, akut apandisitis, invaginasyon, pankreatit, kronik konstipasyon ve abdominal epilepsi düşünülmelidir.
Görüntüleme Yöntemleri: Direkt karın grafisinde opak taşlar görülebilir. Geçmiş yıllarda en popüler yöntem oral kolesistografi iken günümüzde US’dir. US ile %98 doğru tanı konabilmektedir.

Tedavi: Taş eritilmesi veya ESWL ile kırılması ile tedavi ancak sınırlı önem ve uygulama alanına sahiptir. Tedavide kolesistotomi ile taşın çıkarılmasını önerenler varsa da kolesistektomi daha çok tercih edilen bir yöntemdir.

 

PORTAL  HİPERTANSİYON

Portal akımın tıkanmasının sonuçları çok hafif olup kompanse edilebileceği gibi yaşamı tehdit edici boyutlarda da olabilir. Çocuklarda portal hipertansiyon nedenleri:

Ekstrahepatik obstrüksiyon
Geçmiş yıllarda portal hipertansiyonlu olguların tümü bu tip obstriksiyonlara bağlı idi. Bu tip obstrüksiyona yol açan nedenler; omfalit, umblikal ven kateterizasyonu, intraabdominal sepsis, dehidratasyon ve konjenital portal ven atrezisidir. Tıkanan portal ven, dantel gibi rekanalize olmuş kollateral ven kanalları ile yer değiştirir buna “portal venin kavernomatöz transformasyonu“ denir4,10.

İntrahepatik obstrüksiyon
Erişkinlerde karaciğerin parankimal hastalıkları portal hipertansiyonun en sık rastlanan nedenleridir. Günümüzde çocuklarda da bilier atrezinin başarılı tedavisi sonrası sayısı giderek artmaktadır. 1982 yılında yapılan bir araştırmada çocuklarda intrahepatik ve ekstrahepatik obstrüksiyon oranı hemen hemen eşit olarak bulunmuştur. İntrahepatik obstrüksiyona yol açan nedenler, bilier atrezi, konjenital hepatik fibrozis, kistik fibrozis, alfa-1-antitripsin yetersizliği ve kronik aktif hepatittir.

Suprahepatik obstriksiyon (Budd chiari sendromu)
Çoğu olguda spesifik etyolojik faktör saptanamamıştır. Hastalık tedaviye dirençlidir. Akut bir formu tanımlanmışsa da hastalık çoğu kez kronik bir gidiş gösterir. Portal hipertansiyonun en tehlikeli komplikasyonu, özofagus ve midedeki variköz kollaterallerden olan kanamadır4,10.
Tanı Yöntemleri
Anamnez ve fizik muayene: Abdominal enfeksiyon, omfalit yada umblikal ven kateterizasyonu hikayesi olan evvelce sağlıklı olan bir çocukta gastrointestinal kanama ortaya çıkarsa portal ven trombozu akla getirilmelidir. Siroz belirtileri (sarılık, asit, spider anjiomların varlığı, hepatosplenomegali) portal hipertansiyonun intrensek karaciğer hastalığına bağlı olduğunu düşündürür.
Görüntüleme Yöntemleri: US, splenoportografi, endoskopi ve anjiografi ile olayın boyutları ortaya konur
Tedavi
Etyoloji ne olursa olsun gastrointestinal kanaması olan hastalarda, santral venöz girişim ve sıvı tedavisi yapılmalı, eğer kanama özofagustan ise Sengstaken-Blakemore tüpü yerleştirilmeli, pıhtılaşma bozukluğu olan olgularda parenteral K vitamini uygulanmalıdır. Son yıllarda variköz venler için endoskopik skleroterapi tercih edilmektedir. Bu yolla sonuç alınamayan olgularda şant tedavisi yada paraözofageal devaskülarizasyon, özofageal transseksiyon ve reanastomoz gibi teknikler kullanılmaktadır4. Cerrahi girişim öncesi hastanın değerlendirilmesi en iyi Child klasifikasyonu (kriterleri) ile gerçekleştirilir.

Child kriterleri 

Kriter                                       A-İyi risk                B-Orta risk                 C-Kötü risk
Serum bilirubin(mg/100ml)      2mg¯                     2-3mg                          3mg­
Serum albumin (mg/100ml)      3,5gm­                  3-3,5mg                       3mg¯
Asit                                            Yok                        Kolay kontrole            Kontrolü zor
Ansefalopati                              Yok                        Minimal                       İlerlemiş
Beslenme                                   Mükemmel             İyi                                Kötü

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder