12 Aralık 2010 Pazar

anatomi-bazal ganglionlar

BASAL GANGLIONLAR
(Nuclei Basales)
Basal ganglionlar vücudun motor fonksiyonunda rol oynayan subkortikal yerlesimli nucleus (çekirdek) grubuna verilen isimdir. Vücudun çesitli yerlerinde yerlesmis olan periferik nöron topluluklarindan olusan nodüller anlamina gelen ‘ganglion’ tanimlamasi, santral sinir sistemi'nde yer alan bu nucleuslar için terminolojik anlamda tam dogru olarak kullanilmasa da, ‘Basal Ganglionlar’ adlandirmasi geleneksel olarak kullanilagelmektedir. Basal ganglion hastaliklarina klinik nörolojide sik raslanir. Basal ganglionlarin önemli hastaliklarindan biri olan Parkinson hastaligi, sinir sisteminde bir transmitter metabolizma bozukluguna bagli olarak meydana geldigi gösterilen ilk “moleküler” hastalik olmasi bakimindan da önemlidir. Bu temel gerekçelerle basal ganlionlarin anatomisinin iyi bir sekilde ögrenilmesi, sik görülen bazi nörolojik hastaliklarin daha iyi kavranilmasinda ve bu hastaliklardaki moleküler patolojinin anlasilmasinda önemli bir basamak olusturacaktir.
Basal ganglionlar yakin zamana kadar kullanilan geleneksel anatomik siniflandirmaya göre; nucleus caudatus, putamen, globus pallidus, corpus amygdaloideum (nuclei amygdalae) ve claustrum'dan olusur. Bu siniflandirmada basal ganglionlar içerisine dahil edilen corpus amygdaloideum fonksiyonel olarak limbik sistem ile daha fazla iliskili oldugundan, claustrum ise insanlardaki fonksiyonel önemi henüz tam olarak aydinlatilamadigindan günümüzde basal ganglionlar içerisinde degerlendirilmemektedirler. Buna karsin diencephalonda bulunan nucleus subthalamicus ve mesencephalon’da yer alan substantia nigra basal ganglionlarla olan yakin fonksiyonel iliskileri ve lezyonlarinda ortaya çikan benzer klinik tablolar nedeniyle basal ganglionlara dahil edilmislerdir. Daha güncel oldugu kabul edilen bu siniflandirmada yer alan tüm bu çekirdeklerin lezyonlarinda; istemsiz ve amaçsiz hareketlerle karakterize DYSKINESIA ya da hareketin hiç olmadigi AKINESIA, ortak klinik bulgu olarak görülmektedir. Bu bölümde basal ganglionlarin gross anatomisi fonksiyonel ve klinik benzerligi temel alan ikinci siniflandirma çerçevesinde degerlendirilecektir.
Yukarida açiklanan her iki siniflandirmada da ortak olan nucleus caudatus, putamen ve globus pallidus için corpus striatum, yalniz putamen ve globus pallidus için ise nucleus lentiformis adi yaygin olarak kullanilmaktadir.
1) Nucleus Caudatus
Sekil olarak virgüle benzeyen ve ventriculus lateralis ile yakin komsuluk iliskisi içinde bulunan nuc. caudatus thalamus’un lateralinde yer alir. Caput, corpus ve cauda olmak üzere üç bölümü vardir (Sekil 1a).
Caput nuclei caudati, foramen interventriculare’nin önünde yer alan en kalin bölümdür. Ventriculus lateralis’in cornu anterius’unun lateral duvarini olusturur. Caput nuclei caudati'nin ön ucu asagida nucleus lentiformis’in bir bölümü olan putamen ile devam eder (Sekil 1c). Bu bölümün hemen yukarisinda caput nuclei caudati ile putamen arasina capsula interna’nin crus anterior’u girer (Sekil 1 ve 2) ve iki çekirdek arasinda uzanan gri cevher sütunlari capsula interna içerisinden geçerken çizgili bir yapi olusturur. Bu nedenle fonksiyonel ve histolojik olarak benzer özelliklere sahip, filogenetik olarak daha yeni çekirdekler olan nucleus caudatus ve putamen'e birlikte striatum veya neostriatum isimleri de verilmektedir.
Copus nuclei caudati, nuc. caudatus’un foramen interventiculare hizasindan baslayip thalamus’un arkasina kadar arkaya ve disariya dogru incelerek uzanan bölümüdür (Sekil 1). Ventriculus lateralis’in pars centralis’inin tabaninin dis kisminda thalamus’un dorsolateraline yapisik durumda yer alir. Thalamus ile arasinda olusan oluga sulcus terminalis adi verilir. Sulcus terminalis içerisinde corpus amygdaloideum’dan baslayip hypothalamus’un nuc. anterior’u ve area preoptica’da sonlanan stria terminalis ile nuc. caudatus, thalamus, ve capsula interna gibi yapilarin venöz drenajini saglayan v. thalamostriata bulunmaktadir.
Cauda nuclei caudati, thalamus’un arka ucu hizasindan baslayarak asagi, öne ve kismen disa dogru uzanan, corpus nuclei caudati’tan farkli olarak thalamus ile temasta olmayan bölümdür. Ventriculus lateralis’in cornu inferius’unun tavaninda öne dogru uzanarak corpus amygdaloideum’da sonlanir (Sekil 1).
2) Nucleus Lentiformis
Nuc. caudatus ve thalamus’un lateralinde yer alan, beyin kesitlerinde bir ‘lens’ ya da ‘kama’ seklinde görülen nuc. lentiformis’in (Sekil 2), lateralde yer alan daha büyük ve koyu renkli putamen ile bunun medialindeki daha açik renkli ve küçük globus pallidus’tan olustugu gözlenir. Nuc. lentiformis'i olusturan putamen ve globus pallidus lamina medullaris lateralis denilen ince bir beyaz cevher yapragi ile birbirinden ayrilmistir.
a) Putamen; Önde capsula interna’nin crus anterius’u ile nucleus caudatus’tan ayrilmistir (Sekil 1, 2), ancak capsula interna içerisinden geçen gri cevher sütunlari bu iki çekirdegi birbirine baglayan çizgili bir görünüm olusturur. Içbükey medial kenari globus pallidus’u distan çevrelerken, dis yüzü insula’ya uyacak sekilde disbükeydir. Insula’dan içten disa dogru sirasiyla capsula externa, claustrum ve capsula extrema ile ayrilmistir (Sekil 2). Putamen ve nuc. caudatus basal ganglionlarin temel afferent çekirdekleridir ve sitolojik olarak birbirine benzerler.
b) Globus pallidus; filogenetik olarak en eski beyin çekirdeklerinden biri oldugundan pallidum ve paleostriatum gibi adlarin da verildigi globus pallidus, capsula interna’nin crus anterior’u ile anteromedialindeki nuc. caudatus’tan, crus posterior’u ile de posteromedialindeki thalamustan ayrilir (Telencephalon; Sekil 6e). Dis tarafta ise lamina medullaris lateralis ile putamen’den ayrilmistir (Sekil 2). Globus pallidus, lamina medullaris medialis adi verilen ince bir beyaz cevher tabakasi ile dista globus pallidus lateralis ve içte globus pallidus medialis adi verilen iki bölüme ayrilir (Sekil 2). Globus pallidus ve substantia nigra'nin pars reticulatasi basal ganglionlarin temel efferent çekirdekleridir.
3) Substantia Nigra
Mesencephalon’da crus cerebri ile tegmentum arasinda yer alan bu nucleus, kendisini olusturan nöronlarda bulunan melanin pigmenti nedeniyle çevresindeki yapilara göre daha koyu renkte görülür. Mesencephalon’un tüm kesitlerinde yarimay seklinde görülür (Sekil 2). Ventral yerlesimli daha açik renkli sitolojik olarak globus pallidus’a benzeyen bölümüne pars reticulata, dorsal yerlesimli daha koyu renkli bölümüne ise pars compacta adi verilmektedir. Substantia nigra, temel baglantilari neostriatum (nuc. caudatus + putamen) ile oldugundan ve lezyonlarinda motor fonksiyonun bozuldugu Parkison hastaligi gelistiginden basal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir.
4) Nucleus subthalamicus
Nuc. subthalamicus, thalamus’un altinda, hypothalamus’un üst kisminin lateralinde capsula interna’nin medialinde ve substantia nigranin üst ucunun lateralinde yerlesmistir (Sekil 2). Üstte zona incerta ile thalamus’un ventral grup çekirdeklerinden ayrilmistir. Nuc. subthalamicus, temel baglantisinin corpus striatum (özellikle globus pallidus) ile olmasi, motor kontrol merkezleri üzerinde düzenlenleyici etki göstermesi ve lezyonlarinda vücudun karsi yariminda Hemiballismus adi verilen kontrol edilemeyen, siddetli bükülme hareketlerinin meydana gelmesi gibi nedenlerle basal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir.
Corpus amygdaloideum ve Claustrum
Temporal lobda uncus bölgesinde subkortikal yerlesimli corpus amygdaloideum (Sekil 2), fonksiyonel olarak daha fazla entegre oldugu limbik sistem bölümünde ayrintili sekilde ele alinacaktir. Capsula externa ile putamen’den, capsula extrema ile de insula’dan ayrilan ince bir gri cevher tabakasi olan claustrum’un (Sekil 2) fonksiyonu ve baglantilari hakkinda henüz yeterli bilgi bulunmamaktadir.
Yukarida adi geçen basal ganglionlarin karisik görülen terminolojisi daha anlasilir hale getirilmek için asagidaki gibi özetlenebilir.
· corpus striatum = nuc. caudatus + putamen + globus pallidus,
· nuc. lentiformis = putamen + globus pallidus
· striatum (neostriatum) = nuc. caudatus + putamen,
· pallidum (paleostriatum) = globus pallidus
BASAL GANGLIONLARIN BAGLANTILARI
Afferent Baglantilar
Histolojik olarak benzer yapidaki nucleus caudatus ve putamen (neostriatum) basal ganglionlara gelen afferent uyarilarin tamamina yakininin sonlandigi çekirdeklerdir. Bu çekirdeklere afferentler temel olarak cortex cerebri, thalamus ve substantia nigra’dan gelirler (Sekil 3a). Cortex cerebri’den gelen afferentler (fibrae corticostriata), frontal lobdaki primer ve yardimci motor alanlar, prefrontal korteks, parietal lobdaki primer ve yardimci somatosensorial korteks ve limbik alanlar basta olmak üzere tüm kortikal alanlardan büyük oranda capsula interna ve kismen capsula externa içerisinde seyrederek neostriatum’a ulasirlar (Sekil 3a). Bunun disinda, neostriatum’un diger afferentleri thalamus’tan (özellikle nuc. centromedialis’den; fibrae thalamostriata) ve substantia nigra'nin pars compacta’sindan (fibrae nigrostriata) gelirler (Sekil 3a). Substantia nigra’dan gelen dopaminerjik lifler, Parkinson hastaliginin patolojisinde özellikle önemlidir.
Efferent Baglantilar
Basal ganglionlarin afferent merkezi olan neostriatum’un efferent uzantilarinin büyük bir bölümü globus pallidus’ta sonlanir (Sekil 3a). Globus pallidus’tan baslayan efferentler direkt ya da indirekt yol araciligiyla nuclei ventrales laterales, nucleus ventralis anterior, nucleus centromedianus gibi thalamus çekirdeklerine uzanirlar. Thalamus’taki bu çekirdeklerden baslayan efferentler ise korteksin motor, premotor, yardimci motor ve prefrontal bölgelerinde sonlanirlar. Iste bu baglantilar araciligiyla, korteksten baslayip basal ganglionlar ve thalamus’ta nöron degistirdikten sonra tekrar kortekse dönen, ve basal ganglionlarin organizasyon ve fonksiyonunda son derece önemli oldugu düsünülen, motor bir halka meydana gelir (Sekil 3a). Bu motor halkanin basal ganlionlardan thalamus’a uzanan orta bölümü iki farkli yol takip eder, globus pallidus medialis’in tek istasyon oldugu direkt yol ve uyarinin önce globus pallidus lateralis ve nuc. subthalamicus’ta ve daha sonra globus pallidus medialis'te sinaps yaptiktan sonra thalamus'a ulastigi üç istasyonlu indirekt yol . Direkt yol kortekste yardimci motor sahanin aktif hale geçmesini ve hareketin olusmasini saglarken, indirekt yol bu aktiviteyi azaltmaktadir. Motor hareketlerin gerçeklesmesi esnasinda tercih edilecek yol büyük oranda corpus striatum'la nigrostriatal lifler araciligiyla baglanti kuran substantia nigra'nin pars compacta'si (Sekil 3a) tarafindan belirlenmektedir. Saglikli bir substantia nigra tonik aktiviteye sahiptir ve genellikle direkt yolun aktive olmasini saglar. Oysa Parkinson hastaligi örneginde oldugu gibi, substantia nigra'da dopamin üretiminde azalma, indirekt yolun aktif hale geçmesine ve buna bagli olarak kortikal motor aktivitenin azalmasina neden olamaktadir. Substantia nigra disinda, thalamus'un nuc. centromedianus ve nuc. parafascicularis'i ile beyin sapindaki lateral grup retiküler çekirdeklerden olan nuc. tegmentalis pedinculopontinus'un da motor halka üzerinde benzer bir düzenleyici etkiye sahip olduklari düsünülmektedir.
Direkt ve indirekt yolun ortak duragi olan globus pallidus'tan çikan efferent liflerin bir bölümü subthalamusta nuc. subthalamicus'un hemen dorsalinde capsula interna’yi çaprazlayarak geçer ve thalamus'a dogru ilerleyen bu liflere fasciculus lenticularis (Forel'in H2 sahasi) adi verilir (Sekil 3b). Globus pallidus'tan çikan bir diger efferent lif grubu ise capsula interna'nin medial kenari etrafinda bir egri olusturacak sekilde dönerek thalamus'a dogru uzanir ve ansa lenticularis'i olusturur (Sekil 3b). Ansa lenticularis'i olusturan bu lifler subthalamus'un prerubral alanina (Forel'in H sahasi) dogru ilerler ve daha sonra fasciculus lenticularis'e katilarak thalamus'ta sonlanan fasciculus thalamicus'u (Forel'in H1 sahasi) olustururlar (Sekil 3b).
Korteks ve thalamus'tan basal ganglionlara gelen afferent liflerin sonlanmalari topografik bir organizasyon gösterir. Bu nedenle neostriatum'un degisik bölgeleri farkli fonksiyonlar üstlenir. Örnegin, putamen temel olarak motor hareketlerin kontrolü, nucleus caudatus ise göz hareketlerinin kontrolü ve bazi mental ve emosyonel fonksiyonlarla ilgilidir. Benzer bir topografik organizasyon basal ganglionlarin efferent uzantilarinda da bulunmaktadir. Örnegin kollar öne uzatilmak istenildiginde, bu hareketle ilgili merkezi nöronlar direkt yolla uyarilirken, hareket esnasinda sabit kalmasi gereken bölgeleri uyaran nöronlar indirekt yolla inhibe edilmektedir. Kontrol edilemeyen, istemsiz hareketlerin olusumunun engellenmesinde indirekt yoldaki bir ara merkez olan nuc. subthalamicus önemli rol üstlenir ve bu çekirdegin rahatsizliklari vücudun karsi yariminda kontrol edilemeyen, abartili spontan hareketlerle sonuçlanir.
BESLENME
Corpus striatum ve capsula interna'nin büyük bir bölümü a. cerebri media'nin santral dallari olan aa. centrales anterolaterales'den ayrilarak substantia perforata anterior'dan iki grup halinde beyne giren rami laterales striati ve rami mediales striati tarafindan beslenirler. Bu dallardan en kalin olani 'Charcot'un cerebral hemoraji arteri' olarak adlandirilir ve özel klinik öneme sahiptir. Basal ganglionlarin daha küçük bir bölümüne a. cerebri anterior'dan da dallar gelmektedir.
FONKSIYON
Basal ganglionlar fonksiyonlarini cortex cerebri’nin çesitli alanlarindan baslayip basal ganlionlar, nuc. subthalamicus, substantia nigra gibi çesitli çekirdekler ve thalamus’la baglanti kurduktan sonra tekrar cortex cerebri’ye dönen dört uyari halkasi; motor, kognitif, limbik ve oculomotor halkalar araciligiyla fonksiyonlarini gösterirler.
Baglantilari bu bölümde ayrintili sekilde açiklanmis olan motor halka, basal ganglionlarin en önemli fonksiyonlarindan biri olan kas tonusunun ve motor hareketlerin düzenlenmesi, daha önceden ögrenilmis otomatik hareketlerin gerçeklestirilmesinde önemli rol oynar. Basal ganglionlar, normal sartlarda motor hareketleri baslatmaz, ancak kortikal merkezler tarafindan baslatilan ve idare edilen tüm hareketlere katilarak, hareketlerin amaca uygun yapilmasini saglarlar. Ayrica kortikal merkezlerin ve piramidal yolun, ögrenilmis motor faaliyetlerin gerçeklestirilmesinde yükünü azaltirlar. Örnegin bisiklete binmek, yüzmeyi ögrenmek gibi karmasik hareketler baslangiçta korteks kontrolü altinda ögrenilir. Bu nedenle hareketler bu erken asamada uyumsuz ve yorucudur. Ancak hareketler ögrenildikten ve idaresine basal ganglionlar da katildiktan sonra hareketler daha uyumlu ve daha az yorucu hale gelir. Basal ganglionlar’in (özellikle neostriatum’un) cerebellum’dan gelen kas tonusunu arttirici uyarilari dengeleyerek kas tonusunu düzenledigi de bilinmektedir.
Basal ganglionlarin, somatik duyu ve assosiasyon merkezinden baslayip, sirasiyla nuc. caudatus, globus pallidus ve thalamus’un nuc. ventrolateralis’inde sinaps yaptiktan sonra, prefrontal korteks’e geri dönen baglantilarin olusturdugu kognitif halka araciligiyla, daha önceden yapilacak motor hareketlerin önceden planlanmasinda da rol oynadigi düsünülmektedir.
Nuc. caudatus ve putamen’in ventral kisimlari, nucleus accumbens, substantia innominata ve tuberculum olfactorium ile birlikte striatum ventrale’yi olustururlar. Bu yapilardan son üçü, basal ganglionlar kapsamina dahil edilmezler. Ancak striatum ventrale bir bütün olarak ele alindiginda, corpus amygdaloideum araciligi ile limbik sistem ve globus pallidus arasinda baglanti saglayan bir yapi olarak degerlendirilir. Iste, gyrus cinguli ve corpus amygdaloideum’dan baslayip, striatum ventrale ve thalamus’un nuc. mediodorsalis’inde sinaps yaptiktan sonra, premotor ve yardimci motor kortekse dönen limbik halka araciligiyla, basal ganglionlar ruhsal durumlari ve düsünceleri ifade eden mimik kaslarinin hareketleri ve çesitli jestleri meydana getiren el, kol, bas ve gövde hareketlerinde de görev üstlenmektedir.
Basal ganlionlarin bir diger fonksiyonu olan gözün takip hareketlerinin düzenlenmesi ise, frontal görme merkezinden baslayip, önce nuc. caudatus ve substantia nigra’nin pars reticulata’sinda, sonra thalamus’un nuc.ventralis anterior’unda sinaps yaptiktan sonra frontal görme merkezine geri dönen oculomotor halkanin colliculus superior’la yaptigi baglatilar araciligiyla gerçeklestirilmektedir.
Yukarida fonksiyonlari özetlenen basal ganglionlarin motor sistemin diger bilesenlerinden iki temel farki bulunmaktadir. Birincisi, medulla spinalis ile arasinda afferent ya da efferent baglanti bulunmaz ve etkilerini thalamus ve korteks araciligiyla gösterirler. Ikincisi ise, lezyonlarinda 1) tremor ve benzeri istemsiz hareketler, 2) postür ve kas tonusunda görülen degisiklikler ve 3) paralizi olmaksizin hareketlerde görülen zayiflik ve yavaslik gibi ortak klinik bulgularin görülmesidir. Bu iki nedenle, yakin zamana kadar basal ganglionlar’in piramidal (corticospinal) motor sistem’den bagimsiz ancak ona paralel olarak hareketin kontrolünde rol oynayan ekstrapiramidal motor sistem’in önemli bir merkezi oldugu düsünülmüstür. Oysa günümüzde, hareketin idaresine bagimsiz fonksiyon gösterdikleri düsünülen bu iki sistemin, tam tersine birbiri ile baglantili ve koordineli olarak çalistiginin gösterilmesi ve cerebellum, nuc. ruber ve substantia nigra gibi diger olusumlarin da hareket olusumunda etki göstermeleri gibi nedenlerle ekstrapiramidal sistem tanimlamasi geçerliligini büyük ölçüde yitirmistir.

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder